Невроген мочен меур (vesica urinaria neurogenes)

Мокрењето на нормално новороденче се одвива според принципот на рефлекс кој вклучува едноставен спинален рефлексен лак. Со полн мочен меур, механизмот на уретралниот сфинктер е целосно инхибиран за време на контракцијата на детрусорот, празнејќи го мочниот меур во услови на низок интравезикален притисок. На крајот на мокрењето, тонусот на механизмот на сфинктерот се обновува, а детрусорот е опуштен. Интравезикалниот притисок сè уште останува релативно низок за време на полнењето на мочниот меур, додека отпорот на уретрата прогресивно се зголемува до моментот на достигнување на капацитетот, и празнењето ќе започне по истиот принцип. Сензорната и моторната инервација на мочниот меур и уретралниот сфинктер потекнува од парасимпатичните ганглии на II-IV сегментот на сакралниот ‘рбетниот мозок. Растечките и опаѓачките спинални патишта го интегрираат овој сакрален рефлексен центар со базалните ганглии и кортикалните центри, кои обезбедуваат олеснувачки и инхибиторни импулси на рефлексниот центар на мокрење. Симпатичката инервација за системот за мокрење потекнува од симпатичките центри на ниво Th 10 – L 2. Секоја лезија на сакралниот дел од р’бетниот мозок или р’бетните патишта до повисоките центри резултира со невроген мочен меур.

Практично сите деца со невроген мочен меур имаат нормален и зачуван морфолошки статус на уринарниот систем при раѓањето, но развиваат патолошки манифестации со текот на времето како последица на функционална невропатска опструкција. Потенцијален кандидат за развој на опструктивна уропатија од типот на невроген мочен меур може да биде секое дете родено со нејасно ограничен оток на меките ткива, влакнеста лузна, невус или дермоиден синус над лумбосакралниот регион, а особено секој со забележан спинален дисрафизам (спина бифида) , бидејќи предиспонираат за миелодис- плагијат. Степенот на функционалната загуба на мочниот меур не е во корелација со степенот на анатомско невролошко оштетување или со очигледни моторни или сензорни загуби.

Невроген мочен меур се јавува и во случај на аноректални малформации или сакро-кокцигеален тератом, или како последица на самата болест или јатрогенски по хируршка корекција. При секојаевалуација на дете задолжително треба да се има во предвид и можноста за невроген мочен меур и да се спроведат невролошки и уролошки дијагностички процедури.

Класификација на невроген мочен меур:

• хипертоничен мочен меур со низок капацитет („hight presure low capacity“),
• хипер рефлексен мочен меур,
• хипотоничен мочен меур со висок капацитет (“low presure hight capacity”),
•  нон-невроген невроген мочен меур  често со дивертикулум и/или рефлукс

Уролошка евалуација

Целта на уролошката евалуација е да се идентификува невропатската дисфункција на механизмот за празнење на мочниот меур, со цел да се класифицира типот на невропатија и да се имплементира соодветен терапевтски режим. Специфични елементи на евалуацијата се уродинамични тестови за одредување и на везикалната и на сфинктерната функција. Невролошката анамнеза дава податоци за начинот на празнење на мочниот меур, зачестеноста на мокрењето, калибарот и јачината на потокот, дали детето доброволно го започнува и прекинува протокот на урина, дали се напрега при мокрење, дали има инфекции, што се карактеристиките на инконтиненцијата, без разлика дали има нарушувања во одењето или механизам за празнење на цревата. Невролошките наоди може да сугерираат невровезикална дисфункција врз основа на наодите за конгенитален спинален дисрафизам, ослабен тон на аналниот сфинктер, деформитет на стапалото, нееднакви долни екстремитети, намалени рефлекси, подвижност на долните екстремитети, намалена чувствителност на перинеумот и скротумот. Булбокавернозниот рефлекс е особено патогномоничен, односно неговото спуштање (притисокот врз глансот на пенисот или клиторисот рефлексно предизвикува контракција на аналниот сфинктер).

Основниот функционален проблем е неможноста сфинктерниот механизам да се релаксира при започнување на мокрењето, напротив, неговата електромиографска активност се зголемува. Степенот на отпорност на одлив се зголемува, што резултира со зголемување на интравезикалниот притисок кој се шири ретроградно, предизвикувајќи VUR, мегауретер, хидронефроза и инфекција. Кај потешките облици на денервација на сфинктер поради слаба контрактилност, нема отпор за излез, па се развива трајна капе инконтиненција. Нема зголемување на интравезикалниот притисок, така што оштетувањето на уринарниот тракт е нормално. Врз основа на електромиографијата на напречно-пругастите мускули на сфинктерот, може да се разликуваат две прогностички различни групи:

• Деца со дисинергичен уретросфинктер механизам кој не може да се опушти кога се обидува да уринира и затоа имаат висок ризик за развој на инфекции и последователно оштетување на уринарниот систем.

• Деца со синергистички, некомпетентен механизам на уретрален сфинктер или толку променет што сфинктерот се релаксира пропорционално на контракцијата на детрусорот (синергизам), што резултира со отсуство на зголемување на интравезикалниот притисок.

Третман.

Кај деца со невроген мочен меур, примарна цел на третманот е:

• заштита на интегритетот на проксималниот дел на уринарниот тракт
• спречување на уринарна инфекција,
• контрола на уринарна инконтиненција.

Познати се палијативни методи: маневар на Crede (екструдирање урина со рачна супрапубична компресија), уретрална дилатација, ендоскопска уретротомија и катетеризација.

Во 1972 г. (Лапидес) го воведе и најприфатениот метод на чиста интермитентна катетеризација (Clean Intermitent Caterisation- CIC), кој за успех бара висок степен на мотивација и соработка на детето и родителите. CIC ефикасно ја контролира опструкцијата на уретрата со целосно празнење на мочниот меур во редовни интервали пред да се развие нефизиолошко зголемување на притисокот во мочниот меур. Терапијата се надополнува со препишување антихолинергици кои ги елиминираат или потиснуваат неволните контракции на детрусорот, кои го зголемуваат интравезикалниот притисок и ги компромитираат ефектите на CIC. Овие лекови истовремено обезбедуваат зголемување на капацитетот на мочниот меур при низок притисок. Со антибиотска заштита од можна уринарна инфекција, ова е метод на избор за превенција и третман на умерени степени на невроген мочен меур. Во случај на развој на компликации, на пр. егзацербација на инфекција или прогресија на оштетување на бубрезите, методот на избор е оперативен третман. Ова важи и за неврогени мочни меури со рефлукс од четврти и петти степен. Кожната везикотомија е безбеден и ефикасен метод за обезбедување празнење на мочниот меур со низок напон, а индикациите се совпаѓаат со CIC: неефикасно празнење на мочниот меур, хидронефроза и VUR. Изборот за еден од хируршките методи се одредува според возраста на детето, степенот на компликации, степенот на зачувување на бубрежната функција и психосоцијалните околности.

Инконтиненцијата е резултат на нарушен механизам на задржување на урината во мочниот меур поради неволни контракции на детрусорот или несоодветен уретрален отпор, а најчесто тоа е комбинација од двата механизми. Помеѓу четири и осум години, CIC се започнува во зависност од способноста и интересот на детето, доколку инконтиненцијата е единствената цел на третманот за невропатскиот мочен меур. Антихолинергиците ја надополнуваат оваа терапија. Алфа-адренергичните лекови, делувајќи на алфа-рецепторите на вратот на мочниот меур, го зголемуваат тонусот и степенот на отпорност на уретрата, намалувајќи ја инконтиненцијата. Доколку оваа терапија не даде резултати, размислете за индикациите за хируршки третман. Во случај на мал мочен меур со неволни контракции на детрусорот и релативно зачувана функција на сфинктер, се разгледува зголемувањето со ентероцистопластика. Во случај на инсуфициенција на сфинктер, постои можност за вградување на вештачки сфинктери.

Протоколот за евалуација на децата со невропатски мочен меур има за цел рано идентификување на трите главни ризик фактори за паренхимално оштетување на бубрезите, што е последниот неповолен примерок во еволуцијата на болеста.

Toa се:

• нерелаксирачки сфинктер механизам,
• везикоуретерален рефлукс,
• уринарна инфекција.

Сите деца со оваа состојба периодично се подложени на лабораториски, микробиолошки, урографски и уродинамички тестови.