ЕВЕ КАКО МУСКУЛНИТЕ КЛЕТКИ КОМУНИЦИРААТ СО МОЗОКОТ
Комуникацијата помеѓу мозокот и мускулите мора да биде силна за да јадеме, дишеме или одиме. Сега научниците открија дека протеин за кој се знае дека се наоѓа на површината на мускулните клетки мора да биде присутен во двете ткива за да се осигура дека комуникацијата помеѓу нив е силна .
Научниците од Медицинскиот колеџ во Џорџија (MCG) на Универзитетот за здравствени науки во Џорџија покажаа дека без LRP4 во мускулните клетки и невроните, комуникацијата помеѓу двата типа на клетки е неефикасна и краткотрајна. Се чини дека проблемите со протеинот придонесуваат за оневозможување на нарушувања како што се мијастенија гравис и други форми на мускулна дистрофија.
Научниците на MCG објавија дека пронашле антитела на LRP4 во крвта на околу 2 отсто од пациентите со мускулно дегенерирачка мијастенија гравис во архивите на неврологијата претходно оваа година.
Научниците знаат дека LRP4 игра важна улога во мускулната клетка, каде што добива знаци од мозочната клетка дека е време да се формираат рецептори кои ќе овозможат постојана комуникација меѓу двете, рече д-р Лин Меи, директор на Институтот за GHSU. Molecular Medicine and Genetics и соодветен автор на студијата во списанието Neuron.
Меѓутоа, кога д-р Хаитао Ву го избриша LRP4 само од мускулните клетки, врска — иако слаба — сè уште се формираше помеѓу мускулните и мозочните клетки. Глувците преживеале неколку дена за време на кои доживеале иста мускулна слабост како пациентите со мијастенија гравис. „Тоа е против догмата“, рече Меи. „Ако LRP4 е од суштинско значење само во мускулните клетки, како би можеле глувците да преживеат? Кога целосно го елиминираа LRP4, невромускулните спојки никогаш не се формираа и глувците не преживеаја. Дополнителните докази сугерираат дека LRP4 во невроните е од витално значење, рече Ву, постдокторски соработник и прв автор на студијата. „Кога го исфрливме генот LRP4 во мускулите, имаше некоја излишна функција која доаѓаше од моторниот неврон, како обид за спасување“, рече тој.
Тие го документираа невронот кој посегнува за да го сподели LRP4 со мускулната клетка. За жал, гестот не беше доволен. „Нервот не го добива сигналот за стоп“, рече Меи, повикувајќи се на слики од предолги неврони кои никогаш не ја добиле пораката од мускулот дека отишле доволно далеку. Кога ги исекле издолжените нерви, открија дека тие не содржат доволно везикули, мали пакувања со хемиски гласници кои се белег на комуникацијата со мозочните клетки. На приемниот крај, мускулните клетки развија рецептори кои беа премали и премалку – оттука и слабата комуникациска мрежа.
„Кога ќе се извади LRP4 во мускулот, не е изненадувачки, мускулот има некаков проблем“, рече Меи. „Она што беше многу изненадувачки е тоа што и моторните неврони имаат проблеми. „Комуникацијата помеѓу моторните неврони и мускулните клетки е многу важен за формирањето на синапсите и многу прецизното дејство помеѓу двете“, рече Ву.
Лабораторијата на Меи претходно утврди дека комуникацијата оди во двете насоки. Научниците веруваат дека околу 60 проценти од LRP4 доаѓа од мускулните клетки, околу 20 проценти од мозочните клетки – што помага да се објасни зошто напорите на мозокот да ги сподели се недоволни – а остатокот од клетките на просторот помеѓу двете. Покрај подоброто објаснување на комуникацијата помеѓу нервите и мускулите, научниците се надеваат дека нивните наоди на крајот ќе овозможат генска терапија која испорачува LRP4 за да ги зајакне недоволните нивоа кај пациентите.
Други рани и клучни играчи во воспоставувањето на нервно-мускулен контакт вклучуваат агрин, протеин што моторните неврони го ослободуваат за да ја насочат конструкцијата на синапсата, еден вид телефонска линија помеѓу нервот и мускулите.
MuSK на површината на мускулната клетка иницира критичен внатрешен клеточен разговор за да може да се формираат синапсите и рецепторите кои овозможуваат специфични команди да се групираат на вистинското место. Лабораторијата на Меи објави во списанието Неурон во 2008 година дека агрин започнува да комуницира со LRP4 на површината на мускулната клетка, а потоа го регрутира ензимот MuSK за да се приклучи на разговорот. LRP4 и MuSK стануваат главни компоненти на рецепторот потребен за мускулната клетка да ја прими пораката што агрин ја испраќа.
Сигнализираниот пат agrin-MuSK е вмешан во мускулна дистрофија, група генетски болести кои доведуваат до губење на мускулната контрола поради проблеми со невроните, мускулните клетки и/или нивната комуникација. Некои извештаи го вмешаа мутантот MuSK како причина за мускулна дистрофија и автоантитела (антитела што телото ги создава против себе) кон MuSK се пронајдени во крвта на некои пациенти.